ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病就其的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

肝动脉高压(PH)是许多慢性肝部癌症的常见于肝硬化，尤其是COPD和间质性结核病(ILD)。 在这些情况下，PH 的发展与症状的加重和死亡风险的增加有关。 在大多数慢性结核病患儿里，PH 的脑组织动力学严重影响总体为轻度至里度，而一些患儿会发展为重度 PH，目前所定义为最少肝动脉压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 肝脏指数 −1·m−2。 这些脑组织动力学常规是根据专家认同引入的，但并非基于可靠信息。

在与COPD相关的PH患儿里，ZEDER 等人最近表明，肝毛细血管阻力 (PVR)>5WU 是致死率的不相上下脑组织动力学分析指标，作者建议使用该频率来定义这组患儿的严重影响 PH。 我们想告诉这个频率是否也适用于里风与 ILD 相关的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了补救这个问题，我们分析了来自肝动脉高压新开始化疗的比较前所瞻性已登记 (COMPERA) 的信息。 所谓，COMPERA 是一个大规模的基于互联的 PH 已登记，它前所瞻性地收集有关放弃 PH 化疗的患儿的相似性、化疗和结果的详细信息。 来自欧洲各国（奥地利、比利时、德国、的希腊、匈牙利、那不勒斯、拉脱维亚、波兰、丹麦、斯洛伐克、瑞士和英国）的PH外围直接参与其里，达80%的入组患儿来自德国。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 月 13 日至 2021 年 1 月 21 日其间新诊断为 PH-ILD 的年长患儿；

2) 包括 mPAP ⩾ 25 mmHg 和肝动脉楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液动力学；

3) 据估计一次记录在案的随访。 连续信息以里小数点和第一和第三四分小数点（Q1、Q3）指出，分类信息以数量和百分比指出。随访于 2021年4月30日结束。

在年末日（2021 年 5 月 1 日），COMPERA 信息库里登记了 10651 名患儿，其里 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其里，213 名患儿因以下原因被意味著：基线访视前所 6 个月以上的 PH 诊断（n=73），成年人 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的分析，PVR> 5 WU 是比较好的预后年末值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的分析里，在 PVR 处看到了幸存者和非幸存者密切关系的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的分析还表明，随着 PVR> 5 WU，致死率显着增加。 同时，在本分析里未发现这两项基于 mPAP 的慢性结核病严重影响 PH 定义具有预后意义。 基于这些发现，同时难以实现本次分析和之前所分析的上都，我们忽视 PVR> 5 WU 必要用于定义慢性结核病患儿是否普遍存在严重影响 PH。

文章说是：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.